Primer kongenital glokom :
Doğum ile hayatın ilk üç yılı içinde gözlenen, otozomal resessive inkomplet geçiş gösteren ve onbinde bir doğumda ve genellikle bilateral olarak gözlenen bir klinik tablodur. Oluş mekanizması hakkında farklı görüşler olmasına rağmen bunları iki başlık altında toplamak mümkündür:
1.Trabeküler ağın hemen önünde dışa akıma mani olan bir membranın olması (Barkan teorisi),
2. Silier cisim longitüdinal kaslarının daha öne insersiyonu ile karakterize ön kamera açısının gelişim bozukluğu ve dışa akımda bozulma.
Primer kongenital glokom, globun büyüklüğü ile karakterize olursa bu durumda buftalmus veya hidroftalmus olarak da isimlendirilir. Klinik bulguları erken ve geç belirtiler olarak incelemek mümkündür.
· Erken belirtiler :
+ Epifora, fotofobi ve blefarospazm : Kornea ödemine bağlıdır ve birlikte gözlenirler.
+ Kornea ödemi : GİB yüksekliğine bağlı olarak gelişen epitelyal ödemdir ve aile tarafından genellikle ilk farkedilen bulgudur. Kornea ödemi ne kadar erken dönemde başladı ise prognoz o kadar olumsuz demektir.
+ Korneal büyüme : 3 yaşından önce gelişen glokom olgularında gözlenir. Yeni doğanda kornea çapı 10mm dir ve adult boyutlarına(11.8mm) birinci yaşda ulaşır. Bu nedenle bir yaşın altında 12mm ve üstünde kornea çapının mevcudiyeti ileri derecede anlamlı olarak kabul edilmelidir.
+ Descemet membran rüptürleri : Haab çizgileri : Korneal büyümeye Descemet membranı kollagen liflerden zenginliği nedeni ile ayak uyduramadığından rüptürler gelişir. Bu rüptürler ayrıca lokalize kornea ödeminin artmasına da sebep olurlar.
+ Derin ön kamera
+ Fundus bulguları : Optik disk çukurlaşması erken dönemde başlamasına rağmen GİB erken dönemde kontrol altına alındığı takdirde geri dönüşümlüdür.
· Geç belirtiler :
+ Lens subluksasyonu veya luksasyonu
+ Hifema
+ Kornea ülseri
+ Fitisis bulbi (bulbus atrofisi)
+ Ambliopi
Erken dönemde tanısı çok önemlidir. Bu nedenle epifora ve fotofobisi olan her bebek genel anestezi altında muaye edilmelidir. Bu muayene GİB ölçümü, kornea çapının ölçümü, fundus muayenesini mutlaka içermelidir.
Ayırı tanıda göz önünde bulundurulması gerekli klinik tablolar ise şunlardır : Retinoblastom, megalokornea, yenidoğanın dakriosistiti, keratit ve konjonktivitler, doğum travması, kongenital depo hastalıkları (mukopolisakkaridozlar), persistan primer hiperplastik vitreus, retrolental fibroplasti, konik kornea, kongenital myopi, tek taraflı mikrokornea.
Tedavisi mutlaka cerrahidir. Barkan membranı tesbit edilen olgularda fizyolojik bir teknik olan goniotomi (açıdaki membranın çizilerek yırtılması ve dışa akıma engeli kaldırmak) tercih edilmelidir. Bu cerrahi için kornea şeffaf , ön kamera derin ve kornea çapı 15mm altında olmalıdır. Cerrahi için tercih edilebilecek diğer teknikler trabekülotomi ve trabekülektomidir.
Sekonder konjenital glokomlar :
Üveit veya iridosiklite bağlı olanlar, retinoblastom, retrolental fibroplazi ve doğum travmasına bağlı açı resesyonu glokomudur.
Konjenital anomalilerle birlikte olanlar :
Rubella sendromu (%10), aniridi, mesodermal disgenesisler, Peters anomalisi, Rieger anomalisi, Sturge-Weber sendromu, nörofibromatosis, konjenital ektropium uvea.
|